Né en 1939 à Detroit, Francis Ford Coppola passe son enfance dans le quartier du Queens, à New York, où sa famille s'établit peu après sa naissance.
La passion de Francis-Ford Coppola pour la mis en scène et le cinéma intervient très jeune. Alors qu'il n'a que 10 ans, la poliomyélite (qui lui fait perdre l'usage de son bras gauche) le pousse à une longue convalescence. C'est durant cette période qu'il met en scène des spectacles de marionnettes et réalise ses premiers films amateurs en 8mm.
Après des études au département cinéma de l'UCLA, University of California, Los Angeles, il réalise Dementia 13 (1963). Quelques années plus tard, il fonde la société American Zoetrope qui lui permet de financer THX 1138, premier film de son ami George Lucas.
C'est en 1972 qu'il connaît le succès. Le parrain sort cette année-là sur les écrans avec les monstres sacrés du cinéma que sont Marlon Brando et Al Pacino. Le film suivant, Conversation secrète, remporte le grand prix du Festival de Cannes en 1974. Cette récompense, il la touche une nouvelle fois en 1976. C'est le succès apocalyptique de l'année. Apocalypse Now qui a demandé 3 ans de travail et 16 mois de tournage (entre mars 1976 et août 1977) sort sur les écrans.
S'ensuivent les 2 autres opus du parrain avant de laisser place à la production, tout d'abord avec Sleepy Hollow, la légende du cavalier sans tête de Tim Burton, puis Virgin suicides de sa fille Sofia Coppola.
En 2007, il tourne L'homme sans âge, dans lequel un vieux professeur de linguistique, frappé par la foudre et rajeuni miraculeusement, fuit les services secrets des pays du monde entier. Deux ans plus tard, il renoue même avec son passé cannois, présentant dans le cadre de la Quinzaine des réalisateurs son nouveau film, Tetro, ample drame familial situé entre New York et Buenos Aires. Le film sort sur nos écrans en 2009.